+49 170 62 47 020

Десмоидный фиброматоз

Диагноз

Десмоидный фиброматоз правой подключичной области. Состояние после системной и лучевой терапии.

Пациент:

Мужчина, 51 год, Грузия

Врач:

Доктор Даниэль Рау, руководитель Центра опухолевой ортопедии и онкохирургии клиники Шарите

Клиническое течение и предшествующая терапия

Первичный диагноз: объемное образование в области правой подключичной ямки (fossa infraclavicularis, размеры прибл. 10 х 4,5 х 4 см) с плотным прилежанием к подключичным сосудам (vasa subclavia), а также кортикальной деструкцией по переднему контуру ключицы (протяженностью до 2 см). Гистологическое исследование (трепан-биопсия) подтвердило десмоидную опухоль. 

Системная терапия (медикаментозное лечение):

  • Химиотерапия: проведено 3 курса лечения липосомальным доксорубицином.
  • Таргетная терапия (пазопаниб): лечение пазопанибом временно приостанавливалось и корректировалось из-за кратковременного повышения печеночных ферментов (печеночная токсичность 3-й степени). В настоящее время показатели печени стабилизировались. На фоне приема пазопаниба отмечено значительное уменьшение опухоли — с 11,2 см до примерно 7,0 см.
  • Лучевая терапия: курс облучения был проведен на фоне продолжающегося приема пазопаниба.

Текущее состояние:

Общее состояние пациента стабильное. После завершения лучевой терапии 08.09.2026 было проведено контрольное МРТ. На междисциплинарном консилиуме врачей рекомендована консультация онкохирурга.

Рекомендации онкохирурга доктора Даниэля Рау:

По предоставленной вами информации, у пациента диагностирован десмоидный фиброматоз правой инфраклюдикулярной области, который уже значительно регрессировал на фоне системной терапии пазопанибом и всего несколько недель назад был дополнительно подвергнут курсу радиационной терапии.
 
Согласно актуальным международным рекомендованным стандартам лечения десмоидных опухолей, нет однозначных показаний к хирургическому удалению остаточных опухолей, обнаруживаемых на рентгенологических снимках после медикаментозной или радиационной терапии. Решающее значение имеют скорее клиническое течение заболевания, значительное увеличение опухоли, а также угроза возникновения или уже имеющееся функциональное нарушение.
 
Это особенно актуально для анатомически сложных локализаций, таких как инфраклюдикулярная область или плечевой пояс, имеющих непосредственную связь с подключичной артерией и веной, а также с плечевым сплетением. В таких случаях операция может быть сопряжена с серьезными функциональными и реконструктивными осложнениями и поэтому должна рассматриваться только при явной клинической необходимости.
 
Кроме того, лучевая терапия была завершена только в середине июля 2026 года. При десмоидных опухолях эффект лучевой терапии может продолжаться в течение многих месяцев. Поэтому результаты обследования, проведенного через семь–восемь недель после окончания терапии, еще не позволяют дать окончательную оценку локального успеха лечения. В данной ситуации я бы также не рассматривал лучевую терапию как классическую предоперационную терапию, а скорее как самостоятельную локальную терапию.
 
Исходя из описанного выше течения заболевания, я в настоящее время не вижу показаний к операции. В первую очередь целесообразно продолжить тщательное клиническое наблюдение и контроль за течением при помощи МРТ.
 
Снимки МРТ подтверждают мою оценку. Операция не рекомендуется.

Примеры лечения, размещенные на данном сайте, НЕ являются медицинскими рекомендациями и носят исключительно информационный характер.