+49 170 62 47 020

Аномалия Арнольда-Киари

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Германии

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари — потология развития, названная в честь австрийского патолога Ганса фон Киари и немецкого патолога Юлиуса Арнольда. Это врожденный порок, который включет ряд нарушений развития в области задней черепной ямки. Первые симптомы болезни появляются в подростковом или юношеском возрасте. Наиболее распространенными считаются анамалии I и II типа.

Насколько распространена мальформация Арнольда-Киари?

Мальформация Арнольда-Киари I типа

Примерно у 1% взрослых, прошедших магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы выявляется каудальное смещение миндалин мозжечка, то есть опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Если смещение превышает 5 мм, то говорят о пороке развития Арнольда-Киари I типа. При этом только у 0,01-0,04% пациентов появляются выраженные симптомы. Чаще всего патология диагностируется в возрасте около 40 лет. У женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин.

Анамалия Арнольда-Киари II типа

Порок развития II типа встречается у 1 из 1000 новорожденных. У детей, рожденных с дефектом позвоночного канала — миеломенингоцеле, примерно в 95% случаев диагностируют порок развития Арнольда Киари II типа.

Какие симптомы вызывает мальформация Арнольда-Киари?

Мальформация Арнольда-Киари I типа

Мальформация Киари I типа относится к группе гетерогенных пороков развития задней черепной ямки. При этом, как правило, наблюдается нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в затылочной области черепа и шеи из-за опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В результате чего может возникнуть сдавление ствола головного мозга, гидроцефалия (скопление спиномозговой жидкости в камерах головного мозга) или сирингомиелия (образование кистозных полостей в спинном мозге).

Симптомы: 

  • боль в области головы или шеи;
  • распространение боли на руки или ноги;
  • слабость в одной или нескольких конечностях;
  • нарушение чувствительности в одной или нескольких конечностях;
  • нарушение походки;
  • иногда возникают проблемы со зрением (двоение в глазах), шум в ушах или нарушение речи.

 
Мальформация Арнольда Киари II типа

При этой форме потологии миндалины мозжечка, червь мозжечка и часть ствола головного мозга смещены вниз, в большое затылочное отверстие, что приводит к натяжению спинного мозга. Чаще всего это вызывает гидроцефалию. Этот тип порока развития практически всегда сопровождается миеломенингоцеле — врождённым нарушением закрытия спинного мозга и позвоночника. Симптомы возникают сразу после рождения и включают в себя:

  • нарушение глотания;
  • затрудненное дыхание:
  • короткие остановки дыхания;
  • свистящее дыхание (стридор);
  • нарушение координации;
  • онемение рук и ног.

Как диагностируется порок развития Арнольда-Киари?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) черепа и шейного отдела позвоночника является основной диагностической процедурой. МРТ в режиме реального времени (МР-флюороскопия) обеспечивает непрерывное наблюдение и отображает движение ликвора в виде серии изображений или фильма. Это необходимо для оценки потока спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие.

Лечение аномалии развития Арнольда-Киари?

Часто пороки развития Киари I типа обнаруживаются случайно, и у больных отсутствуют какие-либо симптомы. В этих случаях операция не показана. В случае бессимптомной мальформации Киари I типа, которая возникает в сочетании с сирингомиелией шейного отдела спинного мозга, целесообразно провести хирургическое лечение.
 
Если болезнь вызывает жалобы и симптомы — это считается индикацией к проведению операции, после которой от жалоб удается избавиться. Однако, если слабость или нарушение походки сохранялись в течение длительного времени, не всегда после операции происходит полное восстановление. По этой причине, если у пациента проявляются симптомы, операцию следует проводить на ранней стадии. 
 
Цель операции — декомпрессия задней черепной ямки и восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости. Операция выполняется методом субокципитальной краниотомии. Это означает, что трепанация черепа производится в области, расположенной за большим затылочным отверстием. Затем проводится ламинэктомия — удаление дужки 1-го шейного позвонка (С1), чтобы снять давление на спинной мозг.

В зависимости от степени каудального смещения миндалин мозжечка может быть выполнена дополнительная ламинэктомия шейных позвонков C2 и / или C3. В большинстве случаев в дополнение к декомпрессии задней черепной ямки требуется провести вскрытие твердой мозговой оболочки и дилатационную пластику, особенно если у пациента присутствует сирингомиелия. Если хирург решает не вскрывать твердую мозговую оболочку, то он должен наблюдать беспрепятственный отток спиномозговой житкости в направлении спиномозгового канала. Свободная пульсация ликвора может быть подтверждена с помощью интраоперационного УЗИ.

Порок развития Арнольда-Киари II типа

В этом случае также проводится декомпрессия задней черепной ямки с помощью субокципитальной краниотомии и ламинэктомии позвонка С1. Но для устранения гидроцефалии требуется предварительная имплантация вентрикулоперитонеального шунта или сокращенно VP-шунта. С помощью имплантации шунта создается дополнительный канал для оттока спиномозговой жидкости из желудочковой системы головного мозга в брюшную полость.

Риски связанные с операцией

После декомпрессии задней ямки черепа и дурапластики не исключено появление псевдоменингоцеле — скопление спинномозговой жидкости в мягких тканях вызванное дефектом твердой мозговой оболочки. Вероятность возникновения псевдоменингоцеле составляет не более 6%.

Лечение аномалии развития Арнольд-Киари в Германии

Специализированные нейрохирургические клиники Германии имеют многолетний опыт хирургического лечения пороков развития головного мозга. Чтобы гарантировать пациентам максимальную безопасность, каждое хирургическое вмешательство проводится с использованием нейронавигации и непрерывного интраоперационного мониторинга. 
 
Признанным экспертом в области хирургического лечения пароков развития головного мозга является главный врач клиники нейрохирургии Дуйсбург профессор Мартин Шольц.

Чтобы узнать стоимость лечения мальформации Арнольда-Киари в Германии обратитесь к нашим консультантам по телефонам, указанным на сайте или заполните форму заявки.

Примеры лечения

Мартин Шольц

Пациент

Женщина, 33 года, Казахстан

Диагноз

Мальформация Арнольда-Киари 1 степени. Сирингомиелия шейного отдела позвоночника

Узнать больше
Мартин Шольц

Пациент

Женщина, 35 лет, Казахстан

Диагноз

Мальформация Арнольда-Киари 2 типа. Гипотиреоз

Узнать больше
Все примеры лечения

Получить смету

Мы поможем вам подобрать клинику и врача, разобраться с ценами. После нашего разговора вы узнаете все детали организации лечения в Германии.

Свяжитесь с консультантом

+49 170 62 47 020 whatsapp или

Заполните заявку

Второе мнение

Второе мнение – дистанционная консультация ведущих врачей Германии не выходя из дома.

Вас проконсультируют лучшие немецкие врачи, подобранные в соответствии с вашей историей болезни. Быстро, компетентно и доступно! 

Стоимость консультации «Второе мнение» зависит от объема мидицинской информации, характера заболевания и выбора врача-консультанта.

Узнать второе мнение

Узнать второе мнение