Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари — порок развития, названный в честь австрийского патолога Ганса фон Киари и немецкого патолога Юлиуса Арнольда.

Аномалия Киари это врожденный порок, который включает ряд нарушений развития в области задней черепной ямки. Первые симптомы болезни появляются в подростковом или юношеском возрасте. Наиболее распространенными считаются аномалии Киари 1 и 2 типа.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа

Примерно у 1% взрослых, прошедших магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы выявляется каудальное смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Если смещение миндалин превышает 5 мм, то говорят о пороке развития Арнольда-Киари 1 типа. При этом только у 0,01-0,04% пациентов появляются выраженные симптомы. Чаще всего патология диагностируется в возрасте около 40 лет. У женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа

Порок развития Киари 2 типа встречается у 1 из 1000 новорожденных. У детей, рожденных с дефектом позвоночного канала — миеломенингоцеле, в 95% случаев диагностируют порок развития Арнольда Киари 2 типа.

Болезнь Арнольда-Киари — симптомы

Мальформация Арнольда-Киари 1 типа

Аномалия Киари 1 типа относится к группе гетерогенных пороков развития задней черепной ямки. При патологии 1 типа часто наблюдается нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в затылочной области черепа. Это происходит из-за опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, в результате чего может возникнуть:

сдавление ствола головного мозга;
гидроцефалия — скопление спинномозговой жидкости в камерах головного мозга;
сирингомиелия — образование кистозных полостей в спинном мозге.

Симптомы:

боль в области головы или шеи;
распространение боли на руки или ноги;
слабость в одной или нескольких конечностях;
нарушение чувствительности в одной или нескольких конечностях;
нарушение походки;
иногда возникают проблемы со зрением (двоение в глазах), шум в ушах или нарушение речи.

Аномалия Киари 1 типа — пример лечения в Германии

Мальформация Арнольда Киари 2 типа

При этой форме патологии миндалины мозжечка, червь мозжечка и часть ствола головного мозга смещены вниз, в большое затылочное отверстие, что приводит к натяжению спинного мозга. Как следствие это вызывает гидроцефалию. Этот тип порока развития практически всегда сопровождается миеломенингоцеле — врождённым нарушением закрытия спинного мозга и позвоночника. Симптомы возникают сразу после рождения и включают в себя:

нарушение глотания;
затрудненное дыхание:
короткие остановки дыхания;
свистящее дыхание (стридор);
нарушение координации;
онемение рук и ног.

Аномалия Киари 2 типа — пример лечения в Германии

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография черепа и шейного отдела позвоночника является основной процедурой при диагностике болезни Киари. МРТ в режиме реального времени (МР-флюороскопия) обеспечивает непрерывное наблюдение за движением ликвора за счет серии изображений. Это необходимо для оценки потока спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие.

Операция при аномалии Арнольда-Киари

Часто пороки развития Киари обнаруживаются случайно, и у больных отсутствуют какие-либо симптомы. В этих случаях операция не показана. В случае бессимптомной мальформации Киари 1 типа, которая возникает в сочетании с сирингомиелией шейного отдела спинного мозга, целесообразно провести хирургическое лечение.

Если болезнь вызывает жалобы и симптомы — это считается индикацией к проведению операции, после которой от жалоб удается избавиться. Однако, если слабость или нарушение походки сохранялись в течение длительного времени, не всегда после операции происходит полное восстановление. По этой причине, если у пациента проявляются симптомы, операцию следует проводить на ранней стадии.

Цель операции — декомпрессия задней черепной ямки и восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости. Операция выполняется методом субокципитальной краниотомии. Это означает, что трепанация черепа производится в области, расположенной за большим затылочным отверстием. Затем проводится ламинэктомия — удаление дужки 1-го шейного позвонка С1, чтобы снять сдавление спинного мозга.

В зависимости от степени опущения миндалин мозжечка может быть выполнена дополнительная ламинэктомия шейных позвонков C2 и/или C3. В большинстве случаев в дополнение к декомпрессии задней черепной ямки требуется провести вскрытие твердой мозговой оболочки и дилатационную пластику, особенно если у пациента присутствует сирингомиелия. Для пластика твердой мозговой оболочки используют различные трансплантаты.

Если хирург решает не вскрывать твердую мозговую оболочку, то он должен наблюдать беспрепятственный отток спинномозговой жидкости в направлении спинномозгового канала. Свободная пульсация ликвора может быть подтверждена с помощью интраоперационного УЗИ.

Порок развития Арнольда-Киари 2 типа

При синдроме Киари 2 типа также проводится декомпрессия задней черепной ямки с помощью субокципитальной краниотомии и ламинэктомии позвонка С1. Но для устранения гидроцефалии требуется предварительная имплантация вентрикулоперитонеального шунта или сокращенно VP-шунта. За счет имплантации VP-шунта создается дополнительный канал для оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы головного мозга в брюшную полость.

Лечение Арнольда Киари отзывы наших пациентов на Youtube

Риски связанные с операцией

После декомпрессии задней ямки черепа и дурапластики не исключено появление псевдоменингоцеле — скопление спинномозговой жидкости в мягких тканях вызванное дефектом твердой мозговой оболочки. Вероятность возникновения псевдоменингоцеле составляет не более 6%.

Лечение аномалии развития Арнольд-Киари в Германии

Специализированные нейрохирургические клиники Германии имеют многолетний опыт хирургического лечения пороков развития головного мозга. Чтобы гарантировать пациентам максимальную безопасность, каждое хирургическое вмешательство проводится с использованием нейронавигации и непрерывного интраоперационного мониторинга.

Признанным экспертом в области хирургического лечения пароков развития головного мозга является главный врач клиники нейрохирургии Дуйсбург профессор Мартин Шольц. По результатам независимого исследования журнала FOCUS 2023 профессор Шольц входит в число лучших нейрохирургов Геомании.

Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари проводят в университетской клинике Шарите. Отделением детской нейрохирургии заведует профессор Ульрих Томале. Профессор Томале также отмечен в списке лучших нейрохирургов журнала FOCUS и занимается лечением болезни Арнольда-Киари.

Чтобы узнать стоимость лечения мальформации Арнольда-Киари в Германии заполните форму заявки или свяжитесь с нами по телефону +49 170 62 47 020