Лечение аномалии Арнольда-Киари в Германии
Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари — потология развития, названная в честь австрийского патолога Ганса фон Киари и немецкого патолога Юлиуса Арнольда. Это врожденный порок, который включет ряд нарушений развития в области задней черепной ямки. Первые симптомы болезни появляются в подростковом или юношеском возрасте. Наиболее распространенными считаются анамалии I и II типа.
Насколько распространена мальформация Арнольда-Киари?
Мальформация Арнольда-Киари I типа
Примерно у 1% взрослых, прошедших магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы выявляется каудальное смещение миндалин мозжечка, то есть опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Если смещение превышает 5 мм, то говорят о пороке развития Арнольда-Киари I типа. При этом только у 0,01-0,04% пациентов появляются выраженные симптомы. Чаще всего патология диагностируется в возрасте около 40 лет. У женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин.
Анамалия Арнольда-Киари II типа
Порок развития II типа встречается у 1 из 1000 новорожденных. У детей, рожденных с дефектом позвоночного канала — миеломенингоцеле, примерно в 95% случаев диагностируют порок развития Арнольда Киари II типа.
Какие симптомы вызывает мальформация Арнольда-Киари?
Мальформация Арнольда-Киари I типа
Мальформация Киари I типа относится к группе гетерогенных пороков развития задней черепной ямки. При этом, как правило, наблюдается нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в затылочной области черепа и шеи из-за опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. В результате чего может возникнуть сдавление ствола головного мозга, гидроцефалия (скопление спиномозговой жидкости в камерах головного мозга) или сирингомиелия (образование кистозных полостей в спинном мозге).
Симптомы:
- боль в области головы или шеи;
- распространение боли на руки или ноги;
- слабость в одной или нескольких конечностях;
- нарушение чувствительности в одной или нескольких конечностях;
- нарушение походки;
- иногда возникают проблемы со зрением (двоение в глазах), шум в ушах или нарушение речи.
Мальформация Арнольда Киари II типа
При этой форме потологии миндалины мозжечка, червь мозжечка и часть ствола головного мозга смещены вниз, в большое затылочное отверстие, что приводит к натяжению спинного мозга. Чаще всего это вызывает гидроцефалию. Этот тип порока развития практически всегда сопровождается миеломенингоцеле — врождённым нарушением закрытия спинного мозга и позвоночника. Симптомы возникают сразу после рождения и включают в себя:
- нарушение глотания;
- затрудненное дыхание:
- короткие остановки дыхания;
- свистящее дыхание (стридор);
- нарушение координации;
- онемение рук и ног.
Как диагностируется порок развития Арнольда-Киари?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) черепа и шейного отдела позвоночника является основной диагностической процедурой. МРТ в режиме реального времени (МР-флюороскопия) обеспечивает непрерывное наблюдение и отображает движение ликвора в виде серии изображений или фильма. Это необходимо для оценки потока спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие.
Лечение аномалии развития Арнольда-Киари?
Часто пороки развития Киари I типа обнаруживаются случайно, и у больных отсутствуют какие-либо симптомы. В этих случаях операция не показана. В случае бессимптомной мальформации Киари I типа, которая возникает в сочетании с сирингомиелией шейного отдела спинного мозга, целесообразно провести хирургическое лечение.
Если болезнь вызывает жалобы и симптомы — это считается индикацией к проведению операции, после которой от жалоб удается избавиться. Однако, если слабость или нарушение походки сохранялись в течение длительного времени, не всегда после операции происходит полное восстановление. По этой причине, если у пациента проявляются симптомы, операцию следует проводить на ранней стадии.
Цель операции — декомпрессия задней черепной ямки и восстановление нормального оттока спинномозговой жидкости. Операция выполняется методом субокципитальной краниотомии. Это означает, что трепанация черепа производится в области, расположенной за большим затылочным отверстием. Затем проводится ламинэктомия — удаление дужки 1-го шейного позвонка (С1), чтобы снять давление на спинной мозг.
В зависимости от степени каудального смещения миндалин мозжечка может быть выполнена дополнительная ламинэктомия шейных позвонков C2 и / или C3. В большинстве случаев в дополнение к декомпрессии задней черепной ямки требуется провести вскрытие твердой мозговой оболочки и дилатационную пластику, особенно если у пациента присутствует сирингомиелия. Если хирург решает не вскрывать твердую мозговую оболочку, то он должен наблюдать беспрепятственный отток спиномозговой житкости в направлении спиномозгового канала. Свободная пульсация ликвора может быть подтверждена с помощью интраоперационного УЗИ.
Порок развития Арнольда-Киари II типа
В этом случае также проводится декомпрессия задней черепной ямки с помощью субокципитальной краниотомии и ламинэктомии позвонка С1. Но для устранения гидроцефалии требуется предварительная имплантация вентрикулоперитонеального шунта или сокращенно VP-шунта. С помощью имплантации шунта создается дополнительный канал для оттока спиномозговой жидкости из желудочковой системы головного мозга в брюшную полость.
Риски связанные с операцией
После декомпрессии задней ямки черепа и дурапластики не исключено появление псевдоменингоцеле — скопление спинномозговой жидкости в мягких тканях вызванное дефектом твердой мозговой оболочки. Вероятность возникновения псевдоменингоцеле составляет не более 6%.
Лечение аномалии развития Арнольд-Киари в Германии
Специализированные нейрохирургические клиники Германии имеют многолетний опыт хирургического лечения пороков развития головного мозга. Чтобы гарантировать пациентам максимальную безопасность, каждое хирургическое вмешательство проводится с использованием нейронавигации и непрерывного интраоперационного мониторинга.
Признанным экспертом в области хирургического лечения пароков развития головного мозга является главный врач клиники нейрохирургии Дуйсбург профессор Мартин Шольц.
Чтобы узнать стоимость лечения мальформации Арнольда-Киари в Германии обратитесь к нашим консультантам по телефонам, указанным на сайте или заполните форму заявки.
