Спина бифида

Диагноз

Синдрома фиксированного спинного мозга (tethered cord). Тораколюмбальная сирингомиелия. Спина бифида (Spina bifida), состояние после операции.

Жалобы пациента

Наша дочь родилась с диагнозом Spina bifida без гидроцефалии. Сразу после родов на 9 день жизни ей сделали операцию по операция по закрытию грыжи. Операция длилась около 45 минут. Было подозрение на подтекание мочи. В возрасте 1 год 3 месяца начались проблемы с мочой. Моча была с запахом и появилась инфекция. Пролежали в больнице. В этом году летом мы были на консультации у уролога и нам сказали делать катетеризация мочевого пузыря каждые 4 часа, которую мы проводим теперь самостоятельно. Сухой может ходить не больше 3-4 часов. На данный момент есть проблемы с мочеиспусканием и дефекацией (не контролирует, не чувствует). Анус открыт. Проблем с двигательными функциями нет. Ходит ровно, ножки ровные, деформации стоп тоже нет.  По данным последнего МРТ обследования наш нейрохирург сказал, что в позвоночнике накапливается жидкость и как можно скорее нужно проконсультироваться с нейрохирургом. 

Вопросу к профессору:

• Есть ли возможность восстановить функции мочевыделительной системы и устранить проблемы с дефекацией?
• Какие гарантии вы даете если провести операцию у Вас?
• Стоимость операции?
• Каков наш точный диагноз?
• Как долго мы будем находится в клинике после операции?

Ответ нейрохирурга профессора Мартина Шольц

Я внимательно изучил и проанализировал все предоставленные вами снимки МРТ. Диагноз синдрома фиксированного спинного мозга (tethered cord) полностью подтверждается радиологически. Как следствие этого процесса, у ребенка уже развилась тораколюмбальная сирингомиелия (образование заполненной жидкостью полости — сиринги — в грудопоясничном отделе спинного мозга).
 
Решающим фактором в данном случае является то, что эта сирингомиеличеческая полость (сиринкс), по всей видимости, и привела к ухудшению клинической картины — в частности, к нарушениям функций опорожнения мочевого пузыря и кишечника.
 
С нейрохирургической точки зрения пациентке показано проведение операции по устранение синдрома фиксированного спинного мозга. Во время операции необходимо провести рассечение концевой нити (Filum terminale) которая тянет спинной мозг вниз (релиз фиксированного спинного мозга). В данном случае точно определить и выделить фиксирующие компоненты непросто, так как в этой зоне присутствуют спайки (рубцовые сращения) и небольшие липомы (жировые разрастания).
 
Чтобы обеспечить максимальную безопасность для здоровья девочки и не допустить повреждения нервов, операция должна проводиться под контролем интраоперационного нейромониторинга (ИОНМ) с регистрацией мышечных потенциалов нижних конечностей. Для этого мы используем специальный стимуляционный пинцет, с помощью которого подается слабый электрический ток на анатомические структуры. Это позволяет проверить, реагируют ли ноги (возникает ли подергивание или фиксируются ли электрические потенциалы аппаратурой) во время операции.
 
Для безупречного контроля ноги пациентки во время операции накрываются стерильной прозрачной пленкой, а в мышцы устанавливаются крошечные игольчатые электроды. Таким образом, хирургическая бригада имеет возможность осуществлять как прямой визуальный контроль за движениями ног, так и видеть точные показания приборов в режиме реального времени.
 
Да, я считаю улучшение функций мочевого пузыря и кишечника вполне возможным. Хирургическое освобождение спинного мозга устраняет избыточное механическое натяжение нервной ткани. Кроме того, благодаря снятию этого давления, сирингомиелитическая полость (сиринкс) после операции, как правило, начинает постепенно уменьшаться. Когда патологическое давление на нервные волокна исчезает, у нервных окончаний, отвечающих за работу мочевого пузыря и кишечника, появляется реальный шанс на восстановление и улучшение их функций.
 
В медицине, и особенно в нейрохирургии, к сожалению, невозможно дать стопроцентную гарантию. То, насколько сильно и быстро восстановятся функции, напрямую зависит от степени уже существующего хронического повреждения нервных структур.
 
Мы обладаем всем необходимым оборудованием и опытом и будем рады принять пациентку в нашей клинике для проведения этой операции.

Предварительная стоимость лечения: 30.280 Евро

Проведенное лечение

После соответствующей предоперационной подготовки пациенту было выполнено хирургическое устранение фиксации спинного мозга путем пересечения терминальной (конечной) нити. Операция прошла успешно, без осложнений. В послеоперационном периоде нарастания или появления новых неврологических дефицитов не зафиксировано. На фоне подобранной обезболивающей терапии ребенок был быстро активизирован.

Послеоперационный период:

• Антибактериальная терапия: В связи с повышением показателей воспалительных маркеров в анализах и макроскопическими изменениями мочи была диагностирована инфекция мочевыводящих путей. Проведён курс антибактериальной терапии препаратом Цефотаксим.
• Состояние раны: При регулярных перевязках послеоперационная рана оставалась сухой, без признаков воспаления или раздражения.

Консультация специалиста и дальнейшая тактика:
Для определения оптимальной урологической тактики была проведена консультация с заведующим отделением детской урологии клиники Maria-Hilf Krefeld, доктором Вальтером Батциллем (Dr. Walter Batzill).

По результатам консилиума рекомендовано:

• Продолжить периодическую самостоятельную катетеризацию с постоянным интервалом в течение 1 года (после чего возможны попытки ее постепенной отмены).
• Регулярно проводить УЗИ-контроль состояния верхних мочевыводящих путей для оценки риска застоя мочи.
• Выполнять контрольные видеоуродинамические исследования (ВУДИ).

Ребенок был выписан под амбулаторное наблюдение на 7-й день после операции в удовлетворительном состоянии.

Рекомендации по дальнейшему лечению

• Уход за раной и снятие швов: Регулярный контроль состояния послеоперационной раны. При отсутствии признаков воспаления снятие швов планируется в амбулаторных условиях по месту жительства.
• Урологический контроль: Продолжение наблюдения у детского уролога (проведение периодической катетеризации по схеме, регулярный УЗИ-контроль верхних мочевыводящих путей и видеоуродинамическое исследование).
• Контрольная визуализация: Выполнение МРТ всех отделов позвоночника через 3 месяца после операции.
• Повторный приём: При необходимости — и особенно при появлении любой новой неврологической симптоматики — внеплановый осмотр возможен в любое время.